THALASEMIA

THALASEMIA

I.             DEFENISI

Thalasemia adalah sesuatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defesiensi produksi rantai globin pada haemoglobin.

II.          KLASIFIKASI THALASEMIA

☼   Thalasemia minor/ thalasemia trait : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.

☼   Thalasemia intermedia : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

☼   Thalasemia mayor : anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfuse.

III.       PATOFISIOLOGI

☼   Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.

☼   Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.

☼   Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi  secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidak seimbangna polipeptida ini memudahkan ketidak stabilan dan disintegrasi. Hal ini  menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.

☼   Kelebihan pada rantai alpa di temukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabile badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.

☼   Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, prosuksi RBC di luar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnyadestruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebuhan produksi dan destruksi RBC menyababkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. 

IV.       KOMPLIKASI

☼   Fraktur patologi

☼   Hepatosplenomegaly

☼   Gangguan tumbuh-kembang

☼   Disfungsi organ

V.          MANIFTASI KLINIS

☼   Letargi

☼   Pucat, Kelemahan, Anoreksia, Sesak nafas

☼   Tebalnya tulang cranial, Menipisnya tulang cartilage

☼   Pembesaran limpa

☼   disrytmia

VI.       PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

☼   Studi hematology : terdapat perubahan-perubahan pada sel darah merah yaitu mikrositosis, hipokrimia, anisositosis, poikilositosis, sel target eritrosit yang immature, penurunan haemoglobin dan hematokrit

☼   Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2

VII.    PENATALAKSANAAN TERAPEUTIK

☼   Pemberian transfuse hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dan pemberian transfuse darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut dengan hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal)

☼   Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentan hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi).

ASUHAN KEPERAWATAN PADA THALASEMIA

I.       PENGKAJIAN

a.       Pengkajian Fisik

☼   Riwayat keperawatan

☼   Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hypoxia kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia), epistaksis berulang.

b.      Pengkajian Psikososial

☼   Anak : usia, tugas perkembangan psikososial (erikson), kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan

☼   Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang di pergunakan keluarga , penyesuaian keluarga terhadap stress.

II.    DIAGNOSA KEPERAWATAN

1)      Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen yang penting untuk menghantarkan oksigen/ zat nutrisi ke sel

2)      Tidak toleransi terhadap aktivitas b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen

3)      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan

4)      Tidak efektif koping keluarga b/d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

III. RENCANA KEPERAWATAN

1)      Anak akan menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat

2)      Anak akan toleran terhadap aktivitas

3)      Anak akan menunjukkan tanda-tanda terpenuhinya kebutuhan nutrisi

4)      Keluarga akan dapat mengatasi dan mengendalaikan stress

IV. IMPLEMENTASI

1)      Perfusi jaringan adekuat

Ø  Memonitoring tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa

Ø  Meninggikan posisi kepala ditempat tidur

Ø  Observasi tingakt nyeri, suhu tubuh, keterlambatan respon verbal, gelisah

Ø  Memberi oksigen sesuai kebutuhan

2)      Mendukung anak tetap toleran trhadap aktivitas

Ø  Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak

Ø  Monitor tanda-tanda vital setelah melakukan aktivitas serta respon psikologis è denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nadi cepat.

Ø  Memberikan informasi kepada pasien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika ada gejala-gejala è denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nadi cepat.

Ø  Berikan dukungan pada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak

3)      Memenuhi kebutuhan nutrisi

Ø  Mengijinkan anak untuk makan makanan yang dapat ditolerasi oleh anak, rencanakan memperbaiki kualitas gizi anak agar selera anak meningkat

Ø  Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi

Ø  Mengijinkan anak untik terlibat dalam persiapan dan pemilihan menu

Ø  Mengevaluasi berat badan anak setiap hari

4)      Keluarga akan mengatasi dan dapat mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga

Ø  Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada

Ø  Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untukmelakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita oleh anak

Ø  Memberikan dukungan pada keluarga untuk mengembangkan harapanrealitas terhadap anak

Ø  Menganalisa system yang mendukung dan pengguanaan sumber di masyarakat (pengobatan, keuangan, social) untuk membantu proses penyesuian keluarga terhadap penyakit anak